死亡率90%！女子因怀孕患上罕见病，经历3次肝脏置换后脱险

妊娠37周，25岁的大姐红细胞指标出现异常，先行做了剖宫产手术，红细胞系数仍仅为也就是说值1/10。作为医务人员另行生儿，大姐转入上海交通大学医学院附属大华诊所，经过多学科研究专家的合组诊治，大姐被确诊为稀有的血栓性红细胞降低性紫癜( TTP)，得病率为百万分之一，存活率却高将近90%。再次，另行奶奶大姐经历了3次血红素置换，昨日大姐与孩子一齐到大华诊所复诊，母婴五谷丰登。

另行奶奶红细胞奇低，原因相符

25岁的大姐时时躯体之前很健康，作为医务工作者的她，孕期之前顽抗岗位。但当孕37周产检时，突然出现了胎心异常。产检诊所将她医疗机构入院准备剖宫产，体液探测时发现，大姐的红细胞从时时的也就是说范围（100-300*10_9/l）下降到了12*10_9/l。同时，出现了血压上升，尿蛋白上升，水泡也可见散在的出血点。

考虑到大姐可能出现了孕期相关的重度子痫前期都将的Hellp性病因，接诊诊所立刻采用了皮质醇和红细胞治疗，并先行做了剖宫产手术。手术顺利，一个可爱的男宝显现了，这让大姐全家紧张的心情稍稍平复了一些。

然而，难产一次次的复查血常规和一次次的输注红细胞，大姐的红细胞系数却之前没有起色，同时还出现了发烧的情形，各项溶血指标异常让医生再次提高了警惕：“有时候Hellp性病因在难产会有一个起色的引遽，为什么大姐没有呢？真的是HeLLP性病因，白血病还是免疫反应病因？”种种疑点让医疗相遇了瓶颈。

于是，接诊诊所请了大华诊所妇产科熊瑛主任医师检查和，考虑患病医务人员，大姐在检查和当日就转院至了作为天津市医务人员另行生儿救治为中心的大华诊所就诊。

病因确诊，终得对症治疗

另行奶奶大姐住进大华诊所产科的当日，在院领导及妇产科汪希鹏主任及金敏菲主任的已对下，组织起来了教职员检查和，包括妇产科、体液科、肾脏风湿免疫科、重症监护室、病患科、药剂科等，集合教职员的力量，所有探测极快马加鞭地顺利完成。探测发现大姐的合金蛋白酶ADAMTS13活性指标极度降低，结合其他探测结果，再次病因为血栓性红细胞降低性紫癜。

大华诊所体液科主任郝思国详述，血栓性红细胞降低性紫癜是一种稀有的体液系统丧命性病因，国外报道得病率仅为1/100万，偶发在孕期和难产早期，具有得病引、患病重、十分困难极快、漏诊率和病死率高等特征，若不第一时间治疗病死率可将近80%-90%。

指明病因后，大姐顺利完成了3次的血红素置换治疗，总共使用了6000ml的血红素，几乎总和全躯体液大换另行一遍，患病才得到控制，顺利出院。

经过整个42天产褥期的随访，大姐现今情形很好，所有指标都恢复也就是说，母子五谷丰登。

据了解，现今，大华诊所产科每年医疗机构高危另行生儿比例将近51%以上。大华诊所是天津市唯一数家集医务人员另行生儿救治为中心、产前病因为中心、医务人员胎儿救治为中心及胎儿病因肾结石为中心于一体的诊所，作为批在天津市医务人员另行生儿检查和救治为中心和天津市产前病因为中心，负起了杨浦区、宝山区、普陀区、崇明区和杨浦区（原闸北区）的另行生儿救治工作。